Редкая болезнь
При достаточном количестве лекарственных средств больной гемофилией может вести полноценную жизнь: учиться, работать, создать семью. Но по-прежнему недостаточное обеспечение антигемофильными препаратами приводит к ранней инвалидности в первую очередь детей и молодых людей.
Олег Юрчук, председатель Приморской организации Всероссийского общества гемофилии, (423) 22-44-55-0, 273-06-96, e-mail:vog-25@mail, www.hemophilia.ru
Редкие болезни, как и другие явления, имеют две стороны. С одной стороны, заболеть ими действительно мало шансов. С другой – специалистов, способных диагностировать и правильно лечить такую болезнь, тоже немного. Да и здравоохранение, в частности наше, делает упор на лечение массовых, социально опасных заболеваний. Профессор Павел Воробьев, заведующий кафедрой гематологии и гериатрии Московской медицинской академии, считает, что подобный подход принципиально порочен: лечить надо каждого больного, чем бы он ни страдал.
Среди редких болезней одна хорошо известна широкой публике. Это гемофилия. Знают ее, потому что болезнь эта в какой-то мере определила ход российской истории. Гемофилией страдал единственный сын Николая II цесаревич Алексей. Лечить гемофилию тогда не умели, и роковое появление Распутина, умевшего облегчать страдания наследника престола, его влияние на царскую семью, на саму политику российского самодержавия было закономерным.
Гемофилия – наследственное нарушение свертывания крови. Страдают этой болезнью мужчины, но передается она по женской линии. Если у отца гемофилия, а у матери ее нет, ни у одного из сыновей гемофилии не будет, но все дочери станут носительницами гена гемофилии и могут передать его своим детям. Если мать является носительницей гемофилии, а отец не болен ею, то вероятность унаследовать гемофилию у сыновей – 50%, а у дочерей стать носительницами гена гемофилии – тоже 50%. У цесаревича Алексея было много шансов получить эту болезнь: гемофилией страдали родственники по разным линиям: сын и внуки английской королевы Виктории, брат и племянники царицы Александры Федоровны.
Болезнь вызывает продолжительные кровотечения при нарушении целостности кожи, ушибе и даже самопроизвольно. Большинство кровоизлияний происходит внутренне, обычно в суставы (коленный, голеностопный и локтевой) и мышцы (наиболее серьезные – в переднюю часть паховой области, икроножную мышцу и предплечье). Внутричерепные, горловые, паховые, внутрикишечные кровотечения представляют угрозу для жизни. Многократные кровоизлияния в суставы могут вызвать повреждение хряща и кости, что ведет к хроническому артриту и потере трудоспособности.
За сто лет, прошедших после рождения несчастного наследника престола Российской империи, научились лечить гемофилию. Лечить, но не вылечивать. Больным вводят заместительные факторы свертывания крови.
В 2008 году гемофилия выделена в специальную программу дорогостоящего лечения. Рекомбинантный препарат включен в «Перечень жизненно важных лекарственных средств», централизованно закупаемых за счет федерального бюджета. Немалую роль в том, что удалось этого добиться, сыграло Всероссийское общество больных гемофилией. При правильном лечении продолжительность жизни пациентов с гемофилией такая же, как у людей, не страдающих ею.
Основная задача общества гемофилии, которое работает в Приморском крае, – это социальная поддержка, реабилитация и материальная помощь больным гемофилией. Мы будем очень рады сотрудничать со всеми желающими поддержать нас для достижения этих целей.
Наши контакты: Адрес: 690001, г. Владивосток, ул. Пушкинская, 34, тел.: (423) 22-44-55-0, 273-06-96, e-mail: vog-25@mail.ru, www.hemophilia.ru
Петренко Игорь Николаевич
Для получения контактных данных
(email, телефон и адрес),
зарегистрируйтесь